Degenerativ myelopati
Ragnhild Birkeland
Diskusjoner og spørsmål om sykdommen degenerativ myelopati, DM, dukker stadig opp. Avlsrådet for finsk lapphund hadde en informativ artikkel om DM i Lapphundstikka 2/2017.
Den finske lapphundklubbens retningslinjer lyder slik, og følges av Norsk Lapphundklubb:
Degenerative Myelopathy (DM)
– a carrier-to-carrier breeding will not be approved
– a dog “at risk” must only be bred to a clear one (either by parentage or gene tested)
Vi gjør oppmerksom på at det er påvist enkelte bærere også blant lapsk vallhund, så artikkelen av Mary Starling er aktuell også for eiere og oppdrettere av denne rasen.
DM og finsk lapphund
Av Mary Starling, Storbritannia
Oversatt av Ragnhild Birkeland
Det har i det siste vært økende diskusjon i sosiale medier om rasen knyttet til degenerativ myelopati. Noen av konklusjonene har vært mildest talt alarmerende, og rådene som gis på websider rundt om i verden, gir ikke enhetlig informasjon om praksis ved DNA-testing. Situasjonen vil ytterligere forringes ettersom flere tester blir tilgjengelige via nettet. Det følgende er et forsøk på å skjære gjennom noe av den uriktige informasjonen, og gi oppdrettere en mulighet til å referere til oppdatert data.
Hva er det?
Degenerativ myelopati (DM) opptrer seint (8-14 år), med økende, men sakte nedbryting av nerver i ryggmargen. Evnen til å overføre impulser påvirker koordinasjon og balanse i bakbeina over tid, og inkontinens kan være et trekk. DM har vanligvis vært forbundet med schæferhund og corgi, men det har i det seinere også vist seg tilfeller i andre raser.
Hva er årsaken og hvordan skjer overføring?
Nøyaktig mekanisme er ikke kjent, men en mutasjon i enzymet superoksid dismutase (SOD) 1-genet gir sterk økt risiko i noen raser. Overføring skjer gjennom arv, og er autosomal recessiv. Imidlertid opptrer det ikke som PRA, siden overføringen er antatt å være bare delvis. Da er det altså slik, og dette er viktig, at sykdommen kanskje aldri vil dukke opp, selv om det er to kopier av allelet til stede. Hvorfor skjer dette? Det kan være på grunn av at sykdommen først viser seg i høy alder, altså at hunden dør av andre årsaker før symptomer på DM utvikler seg, eller det kan være miljøfaktorer eller modifierende loki som opptrer som beskyttere. Sykdommen kan bare fastslås ved sikkerhet etter at hunden er død ved en post mortem-undersøkelse av ryggmargen.
Hvordan påvirkes finsk lapphund av DM?
Lapphundene er svært lite utsatt for sykdommen. Det har ikke vært rapportert om syke hunder i Storbritannia. Data fra det finske avlsrådet viser at fram til september 2019 var det to hunder som var DNA-testet som «at risk», som utviklet symptomer i en alder av 9 og 11 år, og som viste positive resultater ved obduksjon. Før DNA-tester var tilgjengelige, var sykdommen påvist hos to eldre hunder ved obduksjon. En hund utenfor Finland har tilsynelatende utviklet symptomer, men vi har ikke tilgjengelig informasjon om DNA-status og om hunden fortsatt er i live. Dette tilsier at for øyeblikket fins det fem potensielt syke hunder totalt i verden.
Hvor mange bærere har vi så?
Omtrent 900 hunder har blitt testet i Finland de seinere åra, og omtrent 72 % er frie, 27 % er bærere og 1,5 % er «at risk». Den finske klubben har vedtatt å anbefale at bærere kan pares med frie, men ikke bærer med bærer eller «at risk»-kombinasjoner. Enkeltoppdrettere rundt i verden følger dette rådet og promoterer i tillegg DM-frie hunder på hjemmesidene sine.
Er det likt for alle raser?
Noen raser, f. eks. ruhåret foxterrier, har en betydelig større forekomst av bærere enn finsk lapphund, men likevel ingen rapporterte sykdomstilfeller. DNA-testen som brukes av mange laboratorier, har ennå ikke blitt validert for finsk lapphund. Dette betyr at testen kan indikere årsakssammenheng i rasen, men det er ennå ikke bevist. Ifølge Bell, i en artikkel i The Canine Cronicle som er henvist til nedenfor, er det en vesentlig forskjell mellom rasene i det å utvikle sykdommen, mens DNA-testen behandler alle raser likt med tanke på risiko. Det er rett og slett ikke slik at sykdomsrisikoen er lik for schæfer og finsk lapphund.
Hva skal vi gjøre med lapphundene?
Med så få syke hunder, kombinert med at sykdommen opptrer seint i livet og at det sannsynligvis fins mulige modifiserende gener som beskytter rasen, er alt vi trenger å gjøre nå, å følge med på sykdommen og rapportere nye tilfeller. Det er nødvendig å følge med på i hvilken alder sykdommen viser seg, og det vil være behov for en bekreftelse ved obduksjon for mistenkte hunder, særlig hvis antallet endres eller at sykdommen opptrer i vesentlig tidligere alder.
Hva skal vi ikke gjøre?
Vi skal ikke:
1. Behandle DM som PRA – flertallet av DM-«at risk»-hunder vil dø av andre årsaker før de utvikler symptomer.
2. Anbefale frie hunder som mer ønskelige – det er de ikke, og genbassenget vårt kan ikke tåle et slikt angrep på 30 % + av hundene.
3. Legge økt vekt på testing og la det påvirke våre avlsvalg. Det er usannsynlig at det endrer sykdomsforekomsten, som allerede er svært lav, og det kan få uønskede konsekvenser ettersom SOD1-genet er et viktig «rengjøringsgen» for å fjerne frie radikaler, og har en nøkkelfunksjon i immunsystemet.
4. Tro at vi kan kvitte genbassenget vårt for recessive mutasjoner – det kan vi ikke, og det er farlig å forsøke med mindre bærerraten er ekstremt liten.
Referanser:
http://www.caninegeneticdiseases.net/dm/basicdm.htm.
Lappalaiskoirat ry Jalostusikunta, personlig kommunikasjon 21.8.2019.
https://instituteofcaninebiology.org/blog/the-lessons-from-sod1-and-degenerative-myelopathy.
http://caninecronicle.com/current-articles/when-23-and-me-has-gone-to-the-dogs.
Tom Lewis UK KC Quantitative Genetics, personlig kommunikasjon august 2019.
Mary Starling har vært involvert i rasen siden 2004 som eier og hobbyoppdretter. Hun deltar i en rekke hundeaktiviteter med hundene sine, som rally, utstilling, sporsøk, ettersøk, redning og lydighet.
Mary arbeider i helsevesenet og har ledet en rekke offentlige helseintervensjoner globalt, som vaksinasjon og immunisering, og videreutvikler også sin interesse for populasjonsbasert tilnærming til hundehelse, inkludert genetikk.